Auflösung Sonoquiz 02/23
PAVM: Pulmonary arterio-venous malformation
Lungenmalformationen waren schon mal ein
Thema in dieser Zeitschrift, siehe Ausgabe FHA 3/22. Im Vergleich zu den
zystischen Läsionen (CPAM) handelt es sich hier um eine vaskuläre Läsion,
welche zu einer Hyperzirkulation mit Kardiomegalie und letztendlich zu
Herzinsuffizienz mit Hydrops des Fetus geführt hat (Abb. 1). Es sind
grosse arterio-venöse (AV) Gefässmalformationen, welche das eigentliche
Kapillarbett der Lungen kurzschliessen unter Ausbildung von grossen
Rechts-links-Shunts (s. Video, QR-Code). Auch CPAM können Gefässanomalien
ausbilden, wobei es sich i. d. R. nicht um
AV-Malformationen handelt. Ähnliche
Anomalien des Gefässbettes sind auch typisch bei sacro-coccygealen Teratomen
oder auch bei den Vena Galeni Aneurysmata.
In der neonatalen Periode sind die PAVM mit einer sehr hohen Mortalität und Morbidität assoziiert. Sie können isoliert auftreten oder aber in 60–90 % mit dem Rendu-Osler-Weber-Syndrom (hereditäre, hämorrhagische Teleangiektasie) assoziiert sein. Letzteres Syndrom wird autosomal dominant vererbt. Pränatal wurden bis anhin nur wenige Fälle beschrieben.
Unser Fall
Unmittelbar nach Zuweisung in der
33. SSW wurde eine Lungenreifungsinduktion initiiert. Nach
interdisziplinärer Besprechung wurde anschliessend eine primäre Sectio
durchgeführt. Direkt postnatal erfolgten die Intubation und notfallmässige
Herzoperation mit Ductusligatur und Pulmonalisbanding der rechten
Pulmonalarterie. Der Kreislauf war zunächst ohne Unterstützung von
Katecholaminen stabil. Echokardiographische Bestätigung der pränatalen
Verdachtsdiagnose einer grossen
AV-Malformation ausgehend von der rechten
Pulmonalarterie. Am zweiten Lebenstag zeigte sich nach Umlagerung ein
Herzfrequenzanstieg, gefolgt von einer akut auftretenden art. Hypotonie und
Desaturation. Bei Bradykardie Beginn einer kardiopulmonalen Reanimation. Leider
konnte kein suffizienter Kreislauf mehr etabliert werden und das Kind ist
leider verstorben.
In der Gesamtkonstellation aus Frühgeburtlichkeit und komplexer Fehlbildung mit Hydrops fetalis wurde bereits im Vorfeld eine eingeschränkte Überlebensprognose gestellt. Eine Autopsie (Abb. 2) wurde durchgeführt. Neben der Bestätigung der Fehlbildung ergaben sich jedoch keine spezifischen Hinweise auf die unmittelbare Todesursache.
